Le saviez-vous ?

Maladie de Glanzmann

Les patients atteints de la maladie de Glanzmann présentent des risques hémorragiques réels.

Les symptômes retrouvés chez ces patients sont 1 :
  • Saignements de nez
  • Saignements des gencives ou après traitement dentaire
  • Saignements menstruels abondants ou prolongés
  • Vomissements de sang
  • Ecchymoses au moindre choc
  • Saignements anormaux après chirurgie
  • Présence de sang dans les urines ou les selles
  • Saignements après l’accouchement
  Ces troubles hémorragiques fréquents peuvent impacter la qualité de vie des patients 2. Ainsi, une diminution de 6 points sur l’échelle de qualité de vie* a été observée chez les patients présentant ces troubles 2.

Par exemple, on constate, chez les jeunes patients souffrant de troubles hémorragiques, des troubles sexuels, des difficultés scolaires, professionnelles et sociales, souvent expliquées par des limitations physiques 3.

En conséquence de ces obstacles quotidiens, les patients souffrant de troubles hémorragiques voient leur estime de soi diminuer 2.

De plus, la maladie de Glanzmann est considérée comme une pathologie sévère des troubles de la coagulation. Par exemple, les épistaxis (saignements de nez) sont courants, particulièrement pendant l’enfance et peuvent être très sévères voire requérir une transfusion 4.

Il est donc important d’identifier précocement les difficultés rencontrées par ces patients, notamment à l’aide de l’équipe médicale et des intervenants scolaires, pour optimiser le bien-être des patients et leur adaptation à la société dans le cadre du passage à l’âge adulte 2.

Pour stopper les hémorragies rapidement, toujours conserver sur soi un hémostatique local recommandé par la HAS chez les patients avec troubles de l’hémostase 5.
  * 84,78 points chez les hommes avec troubles de la coagulation vs 90,22/100 chez ceux sans troubles de la coagulation

  • World Federation of Hemophilia. Thrombasthénie de Glanzmann. Disponible à partir de l’url : https://www.wfh.org/fr/page.aspx?pid=1115 – Consulté le 06/08/2018.
  • Limperg PF et al. Health-related quality of life, developmental milestones, and self-esteem in young adults with bleeding disorders. Qual Life Res. 2018;27(1):159-171.
  • Rajpurkar M et al. Heavy Menstrual Bleeding as a Common Presenting Symptom of Rare Platelet Disorders : Illustrative Case Examples. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2016;29(6):537-541.
  • Poon M-C et al. New Insights Into the Treatment of Glanzmann Thrombasthenia. Transfus Med Rev.;30(2):92-9.
  • HAS. Les pansements. Indications et utilisations recommandées. Bon usage des technologies médicales. Avril 2011.
 

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